조금만 움직여도 숨이 차거나 평소보다 쉽게 피로해진다면 단순한 컨디션 저하로 여기기 쉽다. 그러나 이런 증상이 지속된다면 가볍게 넘겨선 안된다. '폐동맥 고혈압'이라는 생소한 질환의 초기 신호일 수 있기 때문이다. 폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 보내는 폐동맥의 압력이 비정상적으로 높아지는 질환으로, 국내 환자는 진단되지 않은 숨은 환자를 포함해 약 6천여 명으로 추정된다. 초기 증상이 모호해 진단이 늦어지기 쉽지만, 방치할 경우 우심부전이나 심정지 같은 치명적 상황으로 이어질 수 있어 주의가 필요하다.

심장내과 문인기 교수(순천향대 부천병원)는 "폐동맥 고혈압은 조기에 발견할수록 예후가 확연히 달라진다"며 "원인을 알 수 없는 숨참이나 피로감이 반복된다면 반드시 정밀 검사를 받아야 한다"고 강조했다. 문 교수와 함께 폐동맥 고혈압의 원인, 주요 증상, 치료 및 관리 전략을 살펴본다.

일반 고혈압과는 다른 병, 폐동맥 고혈압
폐동맥은 심장의 오른쪽(우심실)에서 폐로 혈액을 보내 산소와 이산화탄소를 교환하는 통로다. 온몸으로 혈액을 보내는 대부분의 혈관과 달리, 폐동맥은 '심장에서 폐로 가는 길'이라는 특별한 역할을 한다. 폐동맥 고혈압은 이 폐동맥의 압력만 비정상적으로 상승하는 질환이다. 팔에서 측정하는 일반 고혈압과 달리, 폐순환에서만 압력이 오르는 것이 특징이다. 압력이 높아지면 우심실이 점점 더 강하게 일을 해야 하고, 결국에는 피로해져 우심부전으로 이어질 수 있다. 우심부전이 진행되면 심장 기능이 급격히 떨어지면서 치명적 부정맥과 심정지 위험이 커진다.

문인기 교수는 "폐동맥 고혈압은 혈관벽 비후, 내피 기능 이상, 혈관 수축·이완 조절 물질의 불균형 등이 복합적으로 작용해 폐혈관 저항이 증가하는 질환"이라고 설명했다. 이러한 변화는 특정 원인 질환과 관련되는 경우가 많다. 전신경화증·루푸스 등 결합조직질환, 심방중격결손 같은 선천성 심장질환이 있는 환자에게 흔히 나타나며, 만성 폐질환·수면무호흡증, 간경변에 의한 문맥고혈압 또한 위험 요인으로 꼽힌다. hiv 감염, 식욕억제제 또는 암페타민 계열 약물 또한 위험 증가와 관련이 있다고 알려져 있다.

특별한 원인 없이 발생하는 '특발성 폐동맥 고혈압'도 적지 않다. 문 교수는 "특히 젊은 여성에서 서서히 진행되는 경우가 많아 세심한 관찰이 필요하다"고 설명했다.

천식이나 빈혈로 오인되기 쉬워
폐동맥 고혈압의 가장 큰 문제는 초기 증상이 뚜렷하지 않다는 점이다. 처음에는 그저 숨이 조금 차거나 계단을 오를 때 피곤함을 느끼는 정도여서 천식이나 빈혈로 착각하기 쉽다.

하지만 병이 진행될수록 증상은 점차 뚜렷해진다. 문인기 교수는 "조금만 움직여도 숨이 가빠지고, 가슴 통증이나 어지럼증이 나타날 수 있다"며 "발이나 복부가 붓는 증상은 우심부전을 시사하는 중요한 신호"라고 설명했다. 이러한 증상은 폐동맥 압력이 높아지면서 우심실이 혈액을 충분히 내보내지 못해 전신에 산소 공급이 부족해지고, 혈액이 말초에 정체되기 때문에 나타난다.

여기에 더해 피부와 입술이 파랗게 변하는 청색증, 운동 내성(조금만 움직여도 숨이 차는 정도), 심장이 두근거리는 심계항진 등이 동반될 수 있다. 질환이 더욱 악화되면 실신, 가슴 조임, 야간 호흡곤란, 복수(배에 물이 차는 증상) 등 심부전 증상이 뚜렷해지며, 이는 응급 평가가 필요한 단계다.

조기 진단의 핵심은 심초음파 검사다. 심초음파를 통해 폐동맥 압력을 추정할 수 있으며, 필요한 경우 우심도자 검사로 확진한다. 심초음파는 비침습적으로 심장의 구조와 기능을 평가하는 기본 검사이며, 우심도자 검사는 카테터를 이용해 폐동맥 압력을 직접 측정해 병의 중증도와 치료 방침을 정확히 결정하는 데 필수적이다.

혈관 확장부터 구조 변화 억제까지..."소타테르셉트 약제 주목"
폐동맥 고혈압 치료의 중심은 폐혈관을 넓혀 혈류 저항을 낮추는 약물치료다. 대표적으로 엔도텔린 수용체 길항제는 혈관을 강하게 수축시키는 물질인 엔도텔린의 작용을 차단해 혈관을 이완시킨다. pde-5 억제제인 '실데나필'이나 '타달라필'은 혈관 확장에 관여하는 물질이 분해되는 것을 막아 혈관을 넓히고 혈류를 개선한다. 프로스타사이클린 계열 약물은 강력한 혈관 확장 효과와 함께 항혈소판 작용으로 혈류를 개선하고 폐혈관 저항을 낮춘다.

문인기 교수는 "이 약제들은 환자 상태에 따라 단독 또는 병합요법으로 사용되며, 필요에 따라 산소치료, 항응고제, 이뇨제 등이 함께 처방된다"라고 설명했다. 이어 "최근에는 복용이 편리한 경구제와 지속형 주사제가 개발되어 치료 접근성이 크게 향상됐다"라고 덧붙였다.

특히 주목할 만한 것은 새로운 기전의 약제인 '소타테르셉트'다. 기존 약물들이 혈관을 확장시키는 데 초점을 맞췄다면, 소타테르셉트는 폐혈관 증식에 작용하는 인자를 직접 차단한다. 문 교수는 "폐동맥 고혈압의 중요한 병태생리인 혈관 재형성(리모델링) 자체를 억제하는 것이다"라며 "이는 단순히 증상을 완화하는 차원을 넘어 병의 진행을 근본적으로 늦출 수 있다는 점에서 향후 치료 패러다임을 바꿀 중요한 약물로 기대되고 있다"라고 전했다.

무리한 운동 피하고 감염 예방해야..."정기적 심초음파 추적 필수"
폐동맥 고혈압의 치료 시기를 놓치면 우심부전, 부정맥, 심정지와 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있다. 한 번 손상된 우심실 기능은 회복이 거의 어려운 만큼, 조기 진단과 꾸준한 치료는 생존과 직결된다.

문인기 교수는 "생활 관리 측면에서는 무리한 운동을 피하고 숨이 찰 정도의 활동은 자제해야 한다"라며 "감염은 증상을 악화시킬 수 있으므로 독감 백신이나 폐렴구균 백신을 반드시 맞는 것이 좋다"라고 설명했다. 이어 "저염식 유지와 적정 체중 관리도 필수적이며, 부종을 악화시키지 않기 위해 과도한 수분 섭취는 피해야 한다"며 "임신은 심장에 큰 부담을 줄 수 있어 반드시 전문의와 상담 후 계획해야 한다"고 설명했다.

무엇보다 중요한 것은 정기적인 심초음파 추적 검사와 전문의와의 긴밀한 협진이다. 문 교수는 "폐동맥 고혈압은 완치가 쉽지는 않지만 조기 진단과 꾸준한 치료로 진행을 늦추고 증상을 충분히 조절할 수 있다"라며 "이상 증상이 지속된다면 주저하지 말고 병원을 찾아 정확한 진단을 받아야 한다"라고 조언했다.